Glukóza-6-fosfátdehydrogenáza (G6PDH)
Popis
Nedostatek glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD) je dědičný stav, při kterém se červené krvinky rozpadají (hemolýza), když je tělo vystaveno určitým potravinám, lékům, infekcím nebo stresu.Objevuje se, když člověk chybí nebo má nízké hladiny enzymu glukóza-6-fosfátdehydrogenázy.Tento enzym pomáhá červeným krvinkám správně fungovat.Příznaky během hemolytické epizody mohou zahrnovat tmavou moč, únavu, bledost, zrychlený srdeční tep, dušnost a zežloutnutí kůže (žloutenka).Deficit G6PD se dědí recesivním způsobem vázaným na X a symptomy jsou častější u mužů (zejména Afroameričané a ti z určitých částí Afriky, Asie a Středomoří).Je způsobena genetickými změnami v genu G6PD.
Glukóza-6-fosfátdehydrogenáza (G-6-PDH) se skládá ze dvou podjednotek s ekvivalentní molekulovou hmotností. Aminokyselinová sekvence monomeru byla publikována. G-6-PDH byl použit v testech pro nikotinamid adenindinukleotid a tkáňový pyridin nukleotidy.G-6-PDH lze reaktivovat z roztoků denaturovaných močovinou.
Glukóza-6-fosfátdehydrogenáza je klíčovým regulačním enzymem v prvním kroku pentózofosfátové dráhy.G-6-P-DH oxiduje glukóza-6-fosfát v přítomnosti NADP+ za vzniku 6-fosfoglukonátu.Elektroforéza na polyakrylamidovém gelu, barvení aktivity a imunoblotování protilátek proti kvasinkám G-6-PDH ukázaly, že G-6-PDH je glykoprotein.
Chemická struktura
Princip reakce
D-glukóza-6-fosfát + NAD+→D-Glukono-5-lakton-6-fosfát + NADH+H+
Specifikace
| Testovací položky | Specifikace |
| Popis | Bílý amorfní prášek, lyofilizovaný |
| Aktivita | ≥150 U/mg |
| Čistota (SDS-PAGE) | ≥90 % |
| Rozpustnost (10 mg prášku/ml) | Průhledná |
| NADH/NADPH oxidáza | ≤ 0,1 % |
| Glutathion reduktáza | ≤0,001 % |
| Fosfoglukóza izomeráza | ≤0,001 % |
| Kreatinfosfokináza | ≤0,001 % |
| 6-fosfoglukonátdehydrogenáza | ≤0,01 % |
| myokináza | ≤0,01 % |
| Hexokináza | ≤0,001 % |
Doprava a skladování
Přeprava: Okolní
Úložný prostor :Skladujte při 2-8°C
Doporučený opakovaný testŽivot:2 roky
